BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病严重总体相关？

脑胶质染病因是Fabry染病类似于的中会枢神经系统系统表现，42-81%的患者MRI表现为胶质更高波形。强磁场矢量全像(DTI)MRI是一种敏感的定量胶质内磁性损伤的技术，具有潜在的传染染病海洋生物圣万价值。在此，研究成果技术人员评估了欧姆传染染病中会DTI异常的方式也，以及它们与31名经过性状证实的欧姆传染染病和19名年龄匹配的有益相符合受试者的认知障碍，情绪，情绪，传染染病严重层面和尿液溶血Gb3水平的依赖性。研究成果赢取了胶质内的名次磁性和少于发散叛将的少于值，并用于基于地区的密闭统计数据进行了体素分析。用于基本的神经系统心理学检验电池，评估了处理速度，拒绝执行特性，情绪，躁郁症和传染染病严重层面。欧姆染病者的少于年龄（男性百分比）为44.1（45％），有益大鼠为37.4（53％）。与有益大鼠相较，欧姆染病者的少于少于胶质名次磁性较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而少于胶质少于发散叛将很低（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计辨识，这两个名次磁性的发散异常染病症概叛将布辨识，胶质更高波形也具有窄的病理学分布，且特别强调于后中会央半胸腺，但是，欧姆染病的发散异常并不局限于染病症其组织；与有益大鼠相较，Fabry染病者正常出现的胶质的名次磁性增高[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，少于发散叛将增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者中会，少于胶质名次磁性和胶质染病灶体积与数字符号编码检验接球辨识出统计分析显著的依赖性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。少于胶质名次磁性与整体而言Mainz严重度低分标准普尔相关（r = -0.661，P≤0.001），而少于胶质少于发散叛将与尿液溶血Gb3水平呈强依赖性（r = 0.559，P = 0.001）。

用于DTI的发现证实了欧姆氏染病中会磁性胶质破坏的广为地区，远超过了常规MRI所见的胶质更高波形。此外，强磁场测量与认知(处理速度)、临床传染染病严重层面以及传染染病持续性的假定尿液海洋生物标记物有很强的依赖性，因此，上半年成监测Fabry染病严重层面和的发展的有大环境的定量海洋生物标记物。

原文说是：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,